my ALS-Blog

Leben mit Amyotropher Lateralsklerose

Was ist ALS?

Die Krankheit ALS ist eine ziemlich komplizierte Angelegenheit. Für Menschen wie mich, die keinen medizinischen Hintergrund haben, ist sie schwer zu verstehen. Die Nervenzellen, die für die Steuerung der Muskeln zuständig sind, sterben ab, so dass die Muskeln keine Befehle mehr erhalten. Und so ein Muskel ist ja eher dumm, ohne Befehl seiner Nervenzelle tut der gar nichts. Jeder, der mal einen Arm oder ein Bein über längere Zeit in Gips hatte, weiß was dann passiert: Muskeln bilden sich zurück, wenn sie nicht genutzt werden. Dies führt bei der ALS dazu, dass der Betroffene mehr und mehr bewegungsunfähig wird.

Die Nervenzellen, die bei der ALS zugrunde gehen, heißen Motoneurone. Es gibt sie im Gehirn und im Rückenmark. Die im Hirn heißen erstes oder oberes Motoneuron, die im Rückenmark zweites oder unteres Motoneuron. Und in diesen Motoneuronen findet die eigentliche Erkrankung statt. Die Muskeln sind nur die Leidtragenden. Je nachdem welches Motoneuron zuerst oder stärker betroffen ist, verläuft die ALS bei jedem Betroffenen anders. Am Ende ist das Ergebnis aber immer gleich. Irgendwann ist auch die Atem-Muskulatur betroffen und wenn man sich dann nicht künstlich beatmen lässt, stirbt man. Aktuell lässt sich dieser Untergang der Nervenzellen weder aufhalten, noch nennenswert verlangsamen oder gar rückgängig machen.

Was innerhalb der Nervenzellen passiert, ist mittlerweile ungefähr klar. Bestimmte Proteine in den Motoneuronen verändern ihre Form und das löst innerhalb der Zelle ein ziemliches Chaos aus. Die Proteine liegen als funktionsloser Müll in der Zelle herum, werden von der Zelle aber nicht als Müll erkannt und entsorgt. Das ist es, woran die Nervenzelle letztendlich zugrunde geht. Die Müllabfuhr funktioniert nicht richtig. Warum die Zelle diesen Proteinmüll produziert, ist nur zu einem kleinen Teil bekannt. Man nimmt an, dass der Zerstörungsprozess der Zelle nicht von außen angeregt wird, sondern innerhalb des Motoneurons irgendwo eine Sicherung durchbrennt. Und dann wird die erste Zelle krank und steckt ihre Nachbarzellen an. Irgendwie so.

In folgendem Video der ALS Ambulanz der Charité in Berlin wird die Krankheit erklärt:

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Ein Kommentar zu “Was ist ALS?

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